儿童脑性瘫痪的病因与表现

来源:儿科  周斌  发表时间:2009-09-03 15:28 浏览次数:5236
    脑性瘫痪是大脑在尚未成熟阶段受到了损害和损伤,而引起的非进行性的运动功能障碍和姿势异常为主要临床表现的综合征。

    脑性瘫痪的运动功能障碍和姿势异常均为永久性,但随患儿的生长发育而改变。重者5-6个月时即可发现,而轻者一般要到1岁以后才能被发现。主要影响儿童生长发育,也影响心理和情绪成熟,同时增加了损伤的危险并且易于患病,在保健、康复和教育方面都将有大量经济负担,平均寿命也明显缩短,是个人、家庭和社会的沉重负担。

    脑瘫康复的关键是早期诊断、早期治疗。而脑瘫早期干预更有效,因此不能等到出现痉挛性足、张力障碍的姿势或共济失调的步态才做出诊断和开始治疗。

一、病因

(1)出生前:过去主要认为是由于妊娠中毒症、糖尿病、胎盘机能不全等原因造成胎儿缺氧性或缺血性脑损伤。现研究表明,还与胎儿早期感染风疹病毒、疱疹病毒、巨细胞包涵体病毒和弓形体原虫有关。脑瘫患儿中有半数都有早产和低出生体重,而早产和低体重可能与上述病毒感染有关。

(2)出生时:主要是出生时窒息、产钳助产、胎头吸引、第二产程延长和颅内出血等。

(3)出生后:多于生后4周内,患各种颅内感染、头颅外伤、核黄疸和煤气中毒等。

其中,脑瘫的两个最主要的伴随情况是窒息和早产,而高危儿又容易引起窒息和早产,对于这些高危儿的最优处理是减少脑损伤,从而对减少脑瘫的发生有重要意义。

二、临床表现

脑瘫的临床表现有主要症状和合并症状。

1.主要症状:

(1)中枢性运动障碍:表现为运动发育落后.如患儿抬头、翻身、坐和四肢运动发育落后或脱漏。自主运动困难,动作僵硬,不协调,不对称,出现异常的运动模式或联合反应和不自主动作等。

(2)肌张力相姿势异常:表现为肌张力增高;肌张力低下或肌张力高低变化不定;常有患肢在进行任何活动时,都不能随意地、有选择性地控制,从而表现出异常的原始的姿势反射。这种原始的姿势反射,使一些不同部位的肌肉张力发生特定的变化,造成异常的运动模式。例如:患儿头和四肢不能保持在中线位上,或呈现弓状反张,或为四肢痉挛。

2.合并症状:

 (1)智力低下:据报道.约有2/3以上的患儿智力落后,其中约50%患儿有轻度至中度智力低下,约25%为重度智力低下。

 (2)视力障碍:约半数以上的患儿伴视力障碍,最常见者为眼球内斜视和屈光不正,如近视、弱视等,少数有眼震,偶尔为全盲;偏瘫患儿可有同侧偏盲。视觉缺陷可影响眼---手协调功能。

 (3)听力障碍:部分患儿听力减退甚至全聋,以新生儿患高胆红素血症引起的手足徐动型患儿最为常见。多数对高音频的听力丧失,需做脑干听觉诱发电位测定才能被察觉。

(4)其他感觉和认知异常:脑瘫患儿常有触觉、位置觉、实体觉、两点辨别觉缺失。患儿往往缺乏正确的视觉空间和立体感觉,其认知功能缺陷较为突出。

(5)语言障碍:脑瘫患儿的语言缺陷与出生前后大脑受损和受损后继发大脑发育迟缓密切相关,也可因听力缺陷等因素引起。据报道,约1/3至2/3患儿有不同程度语言障碍。表现为语言发育迟缓、发音困难、构音不清,不能正确表达,有的患儿完全失语。

 (6)癫痫发作:小儿脑瘫合并癫痫的发生率文献报道差异甚大,至少有1/4---1/3或1/4以上的患儿在不同年龄阶段出现癫痫发作。

 (7)口面、牙功能障碍:有些脑瘫患儿吸吮无力,吞咽、咀嚼困难,口唇闭合不佳,经常流涎.有些患龋齿或牙齿发育不全。

 (8)情绪、行为障碍:大多数脑瘫患儿有情绪或行为异常,患儿表现为好哭、任性、固执、孤僻、脾气古怪、情感脆弱、易于激动,有的有明朗感、快活感、情绪不稳定等。此外,多数脑瘫患儿表现有活动过多,注意力分散,行为散乱等。偶尔见患儿用手猛击头部、下颌等自身伤害的“强迫”行为。

 (9)其他:多数患儿有体格发育落后,营养不良,严重运动障碍的婴儿更为常见,且因免疫功能低下,常易患呼吸道感染性疾病。多数患儿因身体运动、感觉、智能、语言、情绪、行为等单顶或多项缺陷,以致常有学习和社交困难。通常脑瘫患儿的运动障碍与上述并存的相关缺陷相互影响。例如,听觉、智能障碍加重语言障碍,各种感觉、认知障碍、癫痫发作、学习困难等又加重智能障碍。

三、家庭的早期发现

    虽然脑瘫的诊断需要结合妊娠史、出生史(尤其是高危因素的新生儿)、神经运动发育史、体格检查、神经运动测评以及实验室检查等来综合考虑。

    有下列表现时应引起家长的重视:(1)生后3个月还无站立或迈步。(2)婴儿过“百天”还不能抬头,4---5个月挺腰时头仍摇摆个定。(3)常握拳,如已过4个月仍呈拇指内收,手不张开。(4)抓东西:婴儿在3—5个月时看见东西要伸手去抓,如5个月以后还不能抓或只用一只于抓。(5)面部表情:一般生后4—6周会笑,以后认人。痉挛型脑瘫患儿近乎无表情,手足徐动型脑瘫患儿常呈愁眉苦脸的样子。(6)发育比别的孩子晚,4—5个月不会翻身,8个月不会坐;或全身发软无力;或四肢发紧,硬挺易惊,动作过多或少动。(7)吃奶无力经常呛噎,吐奶、哭泣声微弱或阵阵尖叫,呼吸障碍。早期僵硬和松弛症状可在出生厂不久即可看到。(8)过度激惹、持续哭叫及入睡困难;对噪音及体位改变容易出现“惊吓”,平时“敏感”,易“激动”。(9)护理困难,表现在穿衣时难将其手臂插入袖里时,背部即僵硬呈弓形并哭叫。(10)运动发育出现“提前”,如患儿在会坐以前当别人扶呈立位时能双腿直立支撑身体等等。

    如有以上情况的孩子最好请专业医生作进一步的检查,明确是否有脑瘫的可能,排除进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性的发育落后,避免延误最佳的治疗时机。

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