近日，市一院儿科接诊了一名7月龄患儿，据家长描述患儿1天前出现频繁呕吐、哭闹，在当地就诊无好转，高热、全身无力、脸色苍白、呼吸急促、精神萎靡，立即前来我院，入院后患儿病情急速加重，经过紧急抢救使用呼吸机辅助呼吸，并迅速完善相关检查，初步诊断为感染性休克，心力衰竭、重度贫血、重症肺炎，情况十分危急。我院随即启动多学科会诊，紧急电话召集儿童外科、PICU、儿童呼吸内科、超声医学科以及在我院驻点坐诊的安徽省儿童医院大外科主任高群，经过床边检查、综合讨论，高群主任指出：该患儿从发病特点，腹部体征，结合影像学检查，考虑绞窄性肠梗阻，很可能为肠系膜裂孔疝，疝入的小肠坏死所致的感染性休克、重度贫血，需要立即手术解除梗阻，切除坏死肠管。病情已刻不容缓，随时会有生命危险，与患儿家长沟通后，同意手术剖腹探查。

高群主任和我院儿外科副主任方兴贵带领团队行腹腔探查手术，术中发现是先天性小肠系膜裂孔疝所致的小肠绞窄坏死。患儿年龄小、病情复杂，儿外科团队沉着冷静，术中配合默契，凭着精湛的技术在短时间内顺利完成手术。术后，患儿病情迅速好转，目前已痊愈出院。

出院时，患儿家属特地送来锦旗表达感激之情，“真的感谢芜湖市第一人民医院医护人员的精心救治，帮孩子捡回了一条命！”

先天性小肠系膜裂孔疝在临床上属罕见疾病，因缺乏特异性临床表现，或临床症状与体征不相符，也无特异性的检查手段，其诊断十分困难。而对于不会言语的婴幼儿，就更增加了诊断难度。饱餐后剧烈运动为主要诱因，饱餐和剧烈活动使肠内容物重力重新分布，肠袢内食物可发生重锤样作用及无规律蠕动，疝入的肠管不能回纳而膨胀，将更多的肠袢快速吸入裂孔，短时间内可疝入大量肠管、嵌顿、扭转，形成绞窄、坏死，很快即可出现脓毒性休克，甚至危及生命。手术是唯一有效的治疗手段，任何原因的拖延只能加大肠坏死范围和加重休克，甚至死亡。